Anémie hémolytique

Traitements possibles

Traitements médicaux
Selon le type d'anémie hémolytique : médicaments (immunosuppresseurs, corticostéroïdes, etc.), transfusions de sang, ablation de la rate ou élimination de la substance en cause (médicaments, produits toxiques, etc.).
Traitements non conventionnels
	Médecine nutritionnelle, désensibilisation potentialisée des enzymes, homéopathie.

Critères de classification

Description médicale

Le vocable « anémie hémolytique » englobe différents types d'anémie où les globules rouges sont détruits prématurément dans le sang, tandis que leur taux de production demeure normal. Le terme « hémolyse » signifie destruction ou éclatement des globules rouges (hémo = sang ; lyse = destruction). Il s'agit d'un processus normal mais s'il s'accélère trop, l'anémie s'installe. Pour désigner ce raccourcissement de la vie des globules rouges, on peut parler d'hémolyse accrue ou prématurée ou encore d'hyperhémolyse.

Tout de même, la moelle osseuse a une certaine capacité de réserve. C'est-à-dire qu'elle peut augmenter sa production de globules rouges jusqu'à un certain niveau pour compenser leur destruction accrue. En temps normal, les globules rouges circulent dans les vaisseaux sanguins durant environ 120 jours. Au terme de leur vie, ils sont détruits par la rate et le foie (voir aussi la fiche Anémie - vue d'ensemble).

Causes

Les causes des anémies hémolytiques varient selon qu'il s'agit d'une forme héréditaire ou acquise. Souvent, les formes héréditaires s'expliquent par un défaut à l'intérieur des globules rouges. Dans les autres cas, le problème se situe à l'extérieur des globules rouges. Il peut alors s'agir soit d'une atteinte de la membrane qui entoure les globules rouges, soit d'une destruction trop rapide des globules rouges, pour diverses raisons.

Anémies hémolytiques immunologiques :

Réactions auto-immunes. Il existe deux types d'anémies hémolytiques auto-immunes : celles à auto-anticorps chauds et celles à auto-anticorps froids, selon que la température optimale d'activité des anticorps est de 37 °C ou 4 °C. Cette distinction est importante, car le traitement varie d'une forme à l'autre.
- Auto-anticorps chauds : touchent surtout les adultes et provoquent une anémie hémolytique chronique et parfois sévère. Elles représentent 80 % des anémies hémolytiques auto-immunes. Dans la moitié des cas, elles peuvent être déclenchées par certains médicaments (alpha-méthyldopa, L-dopa) ou certaines maladies (tumeur ovarienne, syndrome lymphoprolifératif, etc.). On parle alors d'anémies hémolytiques auto-immunes « secondaires », puisqu'elles apparaissent en conséquence d'une autre maladie.
- Auto-anticorps froids : sont associés à des épisodes aigus de destruction de globules rouges causés par le froid. Dans 30 % des cas, on a affaire à une réaction auto-immune secondaire qui peut s'expliquer par une infection virale ou un mycoplasme, microorganisme intermédiaire entre les virus et les bactéries.

Réactions immunoallergiques. En cas d'hémolyse médicamenteuse immunoallergique (non auto-immune), les anticorps ne s'attaquent pas aux globules rouges, mais à certains médicaments : pénicilline, céfalotine, rifampicine, phénacétine, quinine, etc.

Anémies hémolytiques congénitales :

Anomalies héréditaires de la membrane des globules rouges. La principale est la maladie de Minkowski-Chauffard, également appelée microsphérocytose congénitale en raison de la forme sphérique qui caractérise alors les globules rouges et qui les rend particulièrement fragiles. Elle peut entraîner certaines complications : calculs biliaires, ulcères sur les jambes.

Enzymopathies. Il existe plusieurs formes de déficience d'enzymes pouvant causer l'anémie hémolytique. Elles sont généralement héréditaires. La plus courante est la déficience en « glucose-6-phosphate déshydrogénase », qui provoque une destruction prématurée des globules rouges et, par la suite, une anémie hémolytique. Seuls les hommes peuvent en être atteints. Les femmes peuvent être porteuses de l'anomalie génétique, et la transmettre à leurs enfants. Chez les personnes ayant cette déficience enzymatique, l'anémie hémolytique apparaît le plus souvent à la suite d'une exposition à des agents oxydants.

Ces personnes doivent donc éviter :
- la consommation de la variété de fèves appelée féverole à petits grains (Vicia faba) ou l'exposition au pollen provenant de cette plante (cette variété de fèves est utilisée pour l'alimentation du bétail). Ce contact entraîne une anémie hémolytique aiguë aussi appelée favisme.
- l'usage de certains médicaments : antipaludéens, méthyldopa (diminue la pression artérielle), sulfonamides (antibactériens), aspirine, anti-inflammatoire non stéroïdiens, quinidine, quinine, etc.
- l'exposition à certains produits chimiques comme les boules de naphtaline.
- certaines infections.

Cette maladie est fréquemment diagnostiquée chez les personnes originaires du bassin méditerranéen (en particulier dans les Îles grecques) ainsi que chez celles de race noire en Afrique et aux États-Unis (où sa prévalence est de 10 % à 14 %). Parmi les autres formes d'enzymopathies, signalons les déficits en pyruvate kinase et en gluthation réductase.

Hémoglobinopathies. Terme utilisé pour décrire des maladies génétiques où la production de l'hémoglobine à l'intérieur des globules rouges est affectée. L'anémie à hématies falciformes (drépanocytose) et la thalassémie sont les deux catégories principales d'hémoglobinopathies.

Anémie à hématies falciformes (drépanocytose). Cette maladie relativement grave est liée à la présence d'une hémoglobine anormale appelée hémoglobine S. Celle-ci déforme les globules rouges et leur donne la forme d'un croissant ou d'une faux (hématies falciformes), en plus de les faire mourir prématurément. Voir la fiche Anémie à hématies falciformes.

Thalassémie. Très répandue dans certains pays du monde, cette maladie grave est liée à une anomalie génétique qui affecte la production de l'hémoglobine, ce pigment sanguin des globules rouges qui permet le transport de l'oxygène aux organes. Les globules rouges affectés sont fragiles et rapidement dégradés. Le terme « thalassémie » vient du mot grec « thalassa », qui signifie « mer », car celle-ci a d'abord été observé chez les personnes originaires du bassin méditerranéen. Le défaut génétique peut affecter deux endroits dans la synthèse de l'hémoglobine : la chaîne alpha ou la chaîne bêta. Selon le type de chaîne affecté, on distingue deux formes de thalassémie : l'alpha-thalassémie et la bêta-thalassémie.

Autres causes

Causes mécaniques. Les globules rouges peuvent être endommagés au cours de certains traitements liés à des dispositifs mécaniques :
- prothèses (valves artificielles pour le coeur, etc.);
- épuration du sang de manière extracorporelle (hémodialyse);
- machine pour oxygéner le sang (utilisée en cas de chirurgie coeur-poumons), etc.
Le même problème peut survenir si les globules rouges sont exposés à une chaleur extrême en cas de brûlures graves et étendues.

Exposition à des éléments toxiques.
- Produits toxiques industriels ou domestiques : aniline, hydrogène arsénié, nitrobenzène, naphtalène, paradichlorobenzène, etc.
- Toxique animal : morsure d'araignée, piqûre de guêpe, venin de serpent.
- Toxique végétal : certains champignons.

Infections.Gastroentérite grave causée par E coli, infections causées par un pneumocoque ou un staphylocoque, hépatite, fièvre typhoïde, malaria, etc. La malaria (ou paludisme) est la cause la plus importante dans cette catégorie.

Hyperfonctionnement de la rate. Il est normal que les globules rouges soient détruits dans la rate au bout de leur périple de 120 jours, mais si cet organe fonctionne démesurément, la destruction est trop rapide et une anémie hémolytique s'ensuit.

Maladie de Marchiavafava-Micheli ou hémoglobinurie paroxystique nocturne. Cette maladie chronique associe une présence d'hémoglobine dans les urines due à une destruction excessive des globules rouges. Les crises nocturnes sont provoquées par toute forme de stress, les stimulations du système immunitaire ou certains médicaments. Parfois, la maladie occasionne des douleurs lombaires et des malaises.
Complications possibles : thrombose, hypoplasie médullaire, infections secondaires.

Symptômes

• Ceux qui sont liés à un bas niveau de globules rouges : teint pâle, fatigue, faiblesse, étourdissements, accélération du rythme cardiaque, etc.
• Jaunisse.
• Urine foncée.
• Élargissement de la rate.
• Ceux qui sont propres à chaque forme d'anémie hémolytique. Voir « Description médicale ».

Personnes à risque

Pour les formes congénitales d'anémie hémolytique :

• Celles ayant des antécédents familiaux.
• Personnes originaires du bassin méditerranéen, d'Afrique, de l'Asie du Sud et du sud-est et des Antilles.

Facteurs de risque

• Chez les personnes ayant une déficience de l'enzyme glucose-6-phosphate déshydrogénase : exposition à des agents oxydants (certains médicaments, féverole à petits grains, etc.).
• Pour les autres formes d'anémies hémolytiques :
  - Certaines maladies : hépatite, infection par un streptocoque ou E. coli, troubles auto-immunitaires (comme le lupus), tumeur de l'ovaire.
  - Certains médicaments (antipaludéens, pénicilline, rifampicine, sulfonamides, etc.) ou agents toxiques (aniline, hydrogène arsénié, etc.).
  - Certains dispositifs mécaniques utilisés en médecine : valves artificielles, dispositifs pour épurer ou oxygéner le sang.
  - Stress.

Prévention

• À l'heure actuelle, il est impossible de prévenir les formes héréditaires si ce n'est en consultant un conseiller en génétique avant de concevoir un enfant. Le spécialiste pourra déterminer les risques de mettre au monde un enfant atteint d'anémie hémolytique lorsque l'un ou l'autre (ou les deux) des parents potentiels a des antécédents familiaux (voir aussi Anémie à hématies falciformes pour plus de détails sur les risques génétiques en ce qui concerne cette forme d'anémie hémolytique).
• Si une substance spécifique est responsable de la maladie, il faut l'éviter pour prévenir les récurrences.
• Pour plusieurs formes d'anémie hémolytique, il est également important de se prémunir contre certaines infections.

Traitements médicaux

Ils varient selon le type d'anémie hémolytique.

Pour les anémies hémolytiques immunologiques :

Formes auto-immunes à auto-anticorps chauds. Elles se soignent avec la corticothérapie et la supplémentation en vitamine B9 (acide folique). La thérapie avec des corticoïdes permet de diminuer l'activité du système immunitaire. En cas d'échec : des immunosuppresseurs plus puissants sont administrés. L'ablation de l'organe principal de destruction des globules rouges, la rate, est parfois envisagée. Cette opération est appelée splénectomie. Selon le cas, il faut aussi trouver la cause sous-jacente et la traiter.

Formes auto-immunes à auto-anticorps froids. On utilise les corticoïdes durant les poussées puisqu'elles peuvent freiner l'activité du système immunitaire. Les immunosuppresseurs et la transfusion de sang à 37 °C sont d'autres traitements possibles. On conseille de séjourner dans les régions chaudes durant l'hiver. Selon le cas, il faut aussi trouver la cause sous-jacente et la traiter.

Formes immunoallergiques. Il faut éliminer et remplacer le médicament responsable.

Pour les anémies hémolytiques congénitales :

Anomalies héréditaires au niveau de la membrane des globules rouges. La maladie de Minkowski-Chauffard - ou microsphérocytose - se guérit par l'ablation de la rate (splénectomie), qui se pratique quand le sujet est âgé de plus de cinq ans. Souvent, on y associe l'ablation de la vésicule biliaire (cholécystectomie) pour empêcher la formation de calculs biliaires pigmentaires.

Enzymopathies. Le traitement est essentiellement préventif. On doit éviter de manger des fèves (la féverole à petits grains, dite Vicia faba), éviter le ou les médicaments en cause (antipaludéens, etc.) et se prémunir contre les infections.

Hémoglobinopathies :
- Anémie à hématies falciformes ou drépanocytose. Le traitement passe notamment par la supplémentation en acide folique, la vaccination, les antibiotiques, les transfusions sanguines et la transplantation de moelle osseuse. En cas de crises douloureuses, on recourt aux analgésiques, à l'administration d'oxygène et aux perfusions sanguines. Pour plus de détails, voir la fiche Anémie à hématies falciformes.
- Thalassémie. Pour la forme majeure de la bêta-thalassémie, les médecins ont souvent recours aux transfusions sanguines. Les transfusions apportent du fer et l'organisme pourrait en être surchargé. Si le fer est détecté en présence excessive, on peut donner de la déféroxamine, un chélateur qui forme un complexe avec le fer et en élimine les excès. L'ablation de la rate pour limiter la destruction des globules rouges est parfois envisagée. La greffe de moelle osseuse aussi.

Pour les anémies hémolytiques d'autres origines :

Causes mécaniques. Selon que la maladie est grave ou bénigne, des transfusions sont nécessaires ou des suppléments de fer peuvent suffire. Il faut aussi éliminer la cause. Dans le cas de valves artificielles, par exemple, il sera peut-être nécessaire de remplacer les valves.

Exposition à des éléments toxiques. Le traitement est essentiellement préventif.

Infections. Le traitement est essentiellement préventif.

Hyperfonctionnement de la rate. En cas de symptômes graves, on procède à l'ablation de la rate.

Maladie de Marchiafava Micheli. Peu efficace, le traitement consiste en transfusions de globules rouges.

Traitements non conventionnels

Les seuls traitements non conventionnels recensés concernent l'anémie à hématies falciformes. Voir cette fiche pour plus de détails.

Autres approches

Selon le D^r Ron Kennedy, il est possible de traiter les anémies immunes liées à des allergies par les moyens suivants¹ :

 Médecine nutritionnelle. Cette approche permet de repérer les allergies cachées grâce à des tests sanguins et d'éviter ensuite les facteurs allergènes, qui sont principalement issus des aliments.

 Désensibilisation potentialisée des enzymes. Cette technique consiste à désensibiliser le patient en l'exposant à de très petites quantités des éléments allergènes.

 Homéopathie. L'homéopathie pourrait aider à soulager certains symptômes de l'anémie, comme la fatigue³. Cette approche pourrait aussi servir à rééquilibrer l'organisme en utilisant des solutions diluées des substances naturelles associées spécifiquement à la maladie.¹

                                                                                    ^{source:passeportsanté.net}